La sindrome di Behcet o malattia di Behcet è una malattia rara, autoimmune. Deve il suo nome al dermatologo turco Hulusi Behcet che, per primo, la classificò nel 1937. La patologia provoca uno stati infiammatorio che colpisce più sistemi, l’origine non è chiara, ma si ipotizza che possa essere di tipo genetico.
La sindrome di Behcet, in realtà, fu probabilmente già diagnosticata 500 anni prima di Cristo dal medico greco Ippocrate. Fu poi Behcet a scoprire come si verificassero contemporaneamente piccole ferite sia agli organi genitali, sia orali, oltre all’infiammazione dell’occhio: tre sintomi che appartenevano alla stessa malattia, che non erano sintomatologia di patologie diverse.
Effettivamente, i vasi sanguigni dell’intero corpo si infiammano. Ma oltre ai tre sintomi sopra citati, possono essercene altri anche più gravi che andremo a elencare in seguito. L’insorgenza di questa sindrome è intorno ai 20 – 30 anni, ma tutte le fasce di età possono essere colpite. E si tratta di una malattia diffusa in tutto il mondo. Le aree a più alta incidenza vanno dal Mediterraneo al Giappone, seguendo la via della seta.
Non è una malattia infettiva o contagiosa. La sua trasmissione non avviene neanche per via sessuale. Negli anni, ci possono essere periodi di remissione e altri di riacutizzazione.
Sindrome di Behcet: non esiste una cura per guarire
I sintomi della malattia di Behcet
Oltre a causare le ulcere di cui sopra e piccole ferite agli occhi, la malattia di Behcet può causare molte altre malattie, come l’artrite, la tromboflebite (infiammazione superficiale delle vene con possibilità di sviluppo di trombosi), disordini all’intestino e al sistema nervoso centrale.
Nella quinta Conferenza internazionale del 1989 vennero classificati cinque criteri internazionali per riconoscere la sindrome di Behcet: ulcere orali frequenti più, almeno, due tra questi sintomi: ulcere ai genitali, lesioni dell’occhio e della pelle, test cutaneo della patergia positivo.
Altre caratteristiche che possono rivelarsi determinanti per la diagnosi del medico sono: tromboflebiti superficiali, trombosi venose profonde, epididimite, occlusioni arteriose e/o aneurismi, interessamento del sistema nervoso centrale o dell’apparato intestinale e gastrico, artrite e casi di malattia in famiglia.
Tutti i pazienti che ne sono affetti hanno ulcere orali, che compaiono solitamente insieme e che hanno bisogno di alcuni giorni o di settimane per guarire. Le ulcere possono interessare tutta la bocca, la lingua e pure la gola. Somigliano alle afte ma, per essere causate dalla malattia, devono essere ricorrenti (servono almeno tre episodi nell’arco di un anno), oltre che accompagnate da altri sintomi. Le ulcere ai genitali sono simili a quelle alla bocca. Nei maschi si localizzano in particolare sullo scroto, nelle femmine sulle grandi labbra, vagina e/o parte cervicale dell’utero. Nelle donne non sono dolorose, nei maschi possono lasciare cicatrici.
L’uveite anteriore e/o posteriore è la lesione più frequente. Quella posteriore interessa la retina (vasculite) ed è anche la più grave perché determina la formazione di cicatrici retiniche. Perdita momentanea della vista o annebbiamento della stessa, dolore interno all’occhio, arrossamento della zona intorno all’iride, con infiammazione, rappresentano la sintomatologia più comune.
La diagnosi, nonostante sia complessa, permette di trovare una cura farmacologica
Le cause della sindrome di Behcet
Ancora oggi sono ignote le cause di questa patologia. I medici paiono concentrarsi su una predisposizione dei geni, su cui poi interverrebbe una provocata da un agente portatore di infezione o da qualcos’altro. Quello che è praticamente certo è che tutti i pazienti con la malattia di Behcet hanno qualcosa che non funziona a livello immunitario.
Nel momento in cui un virus colpisce la persona interessata, si avvia una reazione infiammatoria troppo forte che ha come bersaglio principale la parete dei vasi. Le manifestazioni cliniche sono dovute appunto a un’infiammazione delle pareti dei vasi (vasculite) sia a livello di capillari sia di arterie e vene. L’infiammazione causa danni ai vasi ostruendoli o rompendoli.
Diagnosi e cura
Per un medico non è semplice diagnosticare la malattia di Behcet a causa dei tanti sintomi che possono voler dire una patologia piuttosto che un’altra. Non esiste un test di laboratorio specifico, per cui la diagnosi è clinica. Prima di poter effettuare con precisione la diagnosi stessa, però, andrebbero escluse tutte le altre possibili cause.
Per tale malattia, il medico a cui rivolgersi è il reumatologo (per artrite e vasculite), che coordina il lavoro degli altri specialisti: ginecologo per ferite genitali femminili, oculista per lesioni all’occhio, dermatologo per lesioni sulla pelle, gastroenterologo se è interessato il tratto gastro-intestinale, neurologo per le lacerazioni del sistema nervoso centrale, psicologo per la terapia del dolore.
I farmaci che vengono somministrati servono per ridurre l’infiammazione. A seconda dei vari sintomi, poi, vengono utilizzati steroidi, aspirina, colchicina, talidomide (in Italia non c’è), immunodepressori. La maggior parte dei pazienti curati entra in uno stato di malattia inattiva o di scarsa attività. Le terapie esistenti sono in grado di prevenire e controllare le manifestazioni più pericolose per la vita e per la perdita della vista. Si riesce dunque a mantenere una normale qualità di vita per decenni dopo la diagnosi.