La sindrome di Kawasaki o sindrome linfonodale muco-cutanea è una malattia rara, la conoscenza di questa particolare condizione è ancora bassa e sono in molti a non sapere di cosa si tratti. Tuttavia sarebbe importante conoscere quali siano i sintomi, i metodi di diagnosi e le terapie per risolvere questa problematica, in quanto se non rilevata per tempo può arrivare a risultare fatale.
Normalmente siamo abituati ad associare le patologie gravi alla terza età (in particolare per quel che concerne le malattie vascolari come la dissecazione aortica o gli aneurismi), in quanto man mano che si invecchia il nostro fisico si logora sempre di più, le difese immunitarie si abbassano ed è più probabile incorrere in patologie di vario genere.
Per questa ragione solitamente i bambini vengono spesso dipinti come il “ritratto della salute”, tant’è che la maggior parte delle patologie infantili oggi possono essere trattate con grande efficacia senza che insorgano complicazioni gravi. Purtroppo la sindrome di Kawasaki è una patologia che esula da questa definizione, in quanto può generare complicanze semplicemente terribili.
Sindrome di Kawasaki: cos’è
Nota anche come morbo di Kawasaki o malattia di Kawasaki, scoperta dal medico giapponese Tomisaku Kawasaki negli anni ’60, questa malattia colpisce prevalentemente i bambini in tenera età, si tratta di una vasculite infantile che colpisce in prevalenza le arterie coronarie. Già da queste poche righe si sarà già potuto capire quanto questa patologia sia in grado di causare danni gravissimi, specialmente considerando che colpisce soggetti non ancora nel pieno delle forze e della salute come i bambini più piccoli.
La sindrome di Kawasaki colpisce bambini al di sotto dei 5 anni d’età, con picco massimo al secondo anno.
Questa malattia insorge in media in infanti al di sotto dei cinque anni d’età (il picco maggiore dal punto di vista statistico si riscontra attorno al secondo anno di vita), è endemica e colpisce a ondate che si presentano ogni due o tre anni con maggiore prevalenza in primavera ed in inverno. Nonostante sia classificata come una patologia rara (in Italia ne sono interessati circa 14 bambini ogni 100.000, ciò la porta ad avere un’incidenza media dello 0,014%), è di fatto la seconda vasculite infantile più diffusa al mondo subito dopo il la porpora di Schonlein-Henoch.
Malattia di Kawasaki: sintomi e cause
Una delle peggiori problematiche riguardanti questo morbo è l’aspecificità dei suoi sintomi, i quali possono pertanto essere riconducibili a numerose patologie che insorgono durante l’infanzia. Questo rende il morbo di Kawasaki un avversario particolarmente temibile proprio per la difficoltà che i medici riscontrano nel diagnosticarla con successo.
I sintomi comprendono infatti febbre alta con forte resistenza al trattamento antibiotico, congiuntivite bilaterale, labbra e mucose secche ed arrossate (sintomo tipico di questa patologia è la caratteristica lingua a fragola), edema a mani e piedi con conseguente desquamazione lamellare a partire dalla seconda settimana, aumento di volume dei linfonodi del collo e rossori cutanei, che spesso vengono scambiati per manifestazioni di morbillo, orticaria o scarlattina.
Sintomi della sindrome di Kawasaki: lingua a fragola e rash cutaneo tipico del morbillo
Un’altra caratteristica particolare di questa malattia è la grande incidenza che si riscontra nella popolazione asiatica (le etnie caucasiche e negroide sembrano esserne naturalmente immuni, fuorché per rarissimi casi isolati come visto in precedenza) e che tende a colpire in particolare la popolazione maschile. Per quel che concerne le cause, ad oggi la comunità medica internazionale la ritiene una patologia ad eziologia sconosciuta, in quanto non esistono ancora prove scientifiche che abbiano dimostrato con certezza quali siano le esatte condizioni della sua insorgenza.
Le teorie più gettonate sono quelle riguardanti una patologia tossinfettiva e immunomediata che abbia una diretta correlazione con le malattie virali, in quanto è stato statisticamente evidenziato che insorga nella maggior parte dei casi in seguito allo sviluppo di patologie virali non gravi. Streptococchi e staffilococchi sono ad oggi i maggiori indiziati tra i possibili agenti patogeni responsabili del morbo.
La diagnosi viene effettuata sulla base dei seguenti sintomi: febbre molto alta, lesioni boccali, edema (in particolar modo a mani e piedi), rash cutaneo, iperemia congiuntivale ed ingrossamento dei linfonodi; almeno cinque di queste condizioni devono essere presenti. E’ bene tuttavia specificare che meno del 10% dei bambini colpiti presenta complicanze di entità grave e la mortalità (determinata solitamente da infarto del miocardio) coinvolge solamente l’1% dei casi totali.
Essendo la sindrome di Kawasaki una patologia ad origine sconosciuta, le terapie più efficaci si concentrano sulla cura dei sintomi.
Sindrome di Kawasaki: come si cura
La cura tradizionale per il morbo di Kawasaki comprende un singolo ciclo di immunoglobuline iniettate per via endovenosa in combinazione con la somministrazione di aspirina, un trattamento che riduce la possibilità di lesioni coronariche al di sotto del 5% se avviato nel corso della fase acuta. Ai soggetti refrattari a questa terapia viene di norma somministrata una cura a base di Infliximab, un potente anticorpo monoclonale normalmente utilizzato per il trattamento delle malattie autoimmuni.
Sfortunatamente il fatto che le esatte cause di questa malattia siano ancora sconosciute impedisce di fatto di poter intervenire direttamente sull’agente patogeno responsabile della patologia, pertanto le terapie migliori consistono in interventi mirati alla riduzione dell’infiammazione ed alla prevenzione di complicazioni coronariche.